GPP – מהי המחלה, ומדוע היא כל כך נדירה.
לרגל יום המחלות הנדירות, הכירו (אך הישמרו ממנה) את GPP.
פסוריזאיס פוסטולרית מפושטת (GPP), הינה מחלת עור נדירה וקשה הכרוכה בתחלואה משמעותית ותמותה.
לשמחתנו בישראל יש מספר ממש קטן של חולים, ותרופה שממש עוזרת ומחוללת שינוי משמעותי, כבר נכנסה לפני שנה לסל התרופות.
הקליניקה האופיינית מבחינת העור הינה אירועים של התפרצויות פוסטולות סטריליות על פני כל הגוף אם כי לעיתים תיתכן פריחה קבועה.
התפרצות הפוסטולות מתייחסת לכל הגוף ולא לצורה של התפרצות בכפות ידיים או רגליים.
התפרצות GPP יכולה להיות מגורה על רקע זיהום, שימוש בסטרואידים או הפסקת סטרואידים, סטרס, הריון וכמובן אדיופתית.
התפרצות GPP מאופיינת בהתפשטות מהירה של פוסטולות על כל הגוף מלווה: בחום סיסטמי, חולשה קיצונית, עליה במדדי דלקת אקוטיים.
התפרצות GPP יכולה להביא להידרדרות תוך ימים ספורים עד למצב של כישלון תפקוד איברים כמ ריאות ותסמונת מצוקה נשימתית חריפה, כישלון כבד/ כליות, כישלון קרדיווסקולרי עד לשוק קרדיוגני וספסיס.
למעשה כל התפרצות מלווה בסכנה של הידרדרות למצב מסכן חיים ומחייבת אשפוז בבית חולים.
התמותה המוערכת לחולה מאושפז באבחנה של GPP מכל מיני סיבות כ-2.5% ב-4 שבועות ראשונים לאחר התפרצות.
שיעור התמותה בשל GPP או טיפולים נלווים 2-16%.
שכיחות GPP (שהינה מחלה נדירה מאד) משתנה באזורים גאוגרפים שונים, כאשר היא יותר שכיחה בנשים – יחס של 2:1, גיל ממוצע להתפרצות 41 ( 21-81 ) ובשכיחות גבוהה במיוחד באסיה.
פתוגנזה של מחלת הGPP: מסלול האינטרלויקין 36 (IL-36) עומד בבסיס המחלה.
טיפול: עד כה הטיפול היה בשימוש בתרופות שאינן ספציפיות למחלה.
בימים האחרונים התבשרנו על כניסתה של תרופה ביולוגית חדשה לסל הבריאות בשם SPESOLIMAB. ספסולימאב הינו נוגדן מונוקלונלי IgG1 שנקשר לרצפטור IL36 וחוסם את
התת יחידות מה שגורם לדיכוי מסלול פרו-דלקתי במחלת העור הדלקתית הנ"ל.
